Что (кто) такое Порфирии - определение

патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов (См. Порфирины). Один из основных видов нарушений обмена пигментов (См. Пигменты) в организме человека.

В основе развития врождённой П. лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфобилиногена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретённые П. наблюдаются при интоксикациях, например свинцом, барбитуратами, авитаминозах (Пеллагра), некоторых Анемиях, отдельных заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфаниламидов и др. Многие из указанных веществ (например, барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врождённой П., нередко ведущие к смертельному исходу. П. проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Кожные поражения при П. выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т.к. накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фотодерматоз характеризуется отёком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией; в тяжёлых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психические нарушения при П. - парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют. При П. в моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от основной причины, вызвавшей П.

Лит.: Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958; Brugsch J., Porphyrine, 2 AufL, Lpz., 1959.

В. А. Фролов.

жен., ·*греч. багряница, верхняя торжественная одежда государей, широкий и долгий плащ багряного шелка, подбитый хвостатым горностаем. Сегодня в порфире, завтра в могил. Порфироносный муж, порфиронбосец, -сица, государь, повелитель земли и народа. Порфирордоный, багрянородный, царственой крови, поколенья. Порфир муж. горнокаменная первозданная порода, близкая к граниту; составные части ее изменчивы, но вообще это плотно сплавленная толща с мелким брызгом. Порфирный, -ровый, к нему относящийся, из него сделанный. Порфировидный, похожий на порфир, или

| на порфиру.